蔡磊：猎药病人引发的震荡

退化

“昨天我又呛咳了，差一点人就没了。”2023年5月31日，蔡磊告诉《南方人物周刊》记者。“我现在连水都不敢轻松喝。”

属于“神经退行性疾病”的渐冻症（ALS），意味着患者的身体机能退化不可逆。这种“退行”，在2019年前后尚以半年左右为单位，如今加速为月甚至周，作用于蔡磊的身体。

2023年5月9日，第一次出现在本刊拍摄团队面前的他，两只胳膊垂落在肩膀边，手在衣袖里晃动。走路看似自如，其实也有点迈不开步子，双脚像在地面拖行。

“我这边早就脱臼了。”他用眼睛朝我示意右肩。两年多前，他肩膀与手臂连接部分的肌肉便已经如酵母面包，一捏，便软塌塌地陷下去一个坑。

蚊子爬到脸上，没法赶。去卫生间这样的行为，要拆分成几十个动作，把每一个步骤转成语言交代给生活助理（阿姨）。

2023年初，10个手指中唯一还保留些微功能的只剩右手食指，但也无法完成像抬手指头这样的动作。如今，每次操作电脑，都需要让阿姨把他右手放在桌面鼠标上，靠脚踩踏板，配合桌面鼠标来工作。一次放不精准，就得再放。

一个月后再见面，他说话喘息越来越频繁，有时需要请他重复两三次，才能听清楚他的吐字。

糯米、花生，他不怕，他怕粉末状的东西，也怕水。“因为肌肉没有力量，喝水的时候没法良好地闭合气管，特别怕呛咳。”他有意识地减少喝水、吃饭。实在渴了，就请阿姨给他端水，用玻璃吸管喝一点。

外出下台阶或者缓坡，他会请周围的人（阿姨、助手或者任何他能叫到的人）扶住他。“摔死是我们这个病到后期最常见的死法之一。一旦碰到个坎儿，没法用手抱头，只能眼看着自己砸到地上。”

一个素来雷厉风行、拥有强大掌控力的人，如今任何动作都要依赖他人，难受吗？

“不难受，早就预料到，这不重要。主要是身体恶化，让我工作能力变得越来越差，这是我最在乎的。”

按他目前的病程进展，早就该做胃造瘘（通过腹壁外管道输入营养液至胃腔进食）了。“一旦呛咳导致肺炎，就没命了。为了保命我也应该胃造瘘了。”

可他不想。“这样我就不能出门和工作了。我连打盹都不行。”他定定地强调。“留给我可能只有不到一年的时间。”

“百慕大”

“异想天开。”“完全不可能。”

自从蔡磊宣称要自主研发ALS治疗药物，他不断听到这类声音，也包括他学药学出身的妻子段睿。

神经科学领域专家认为，导致认知功能障碍的AD（阿尔茨海默症）是主管学习和记忆的神经元损坏，虽然病人躯体可以自由活动，但却丢了“灵魂”。而ALS（肌萎缩侧索硬化）正好相反，病人的灵魂清醒，但由于主管运动的神经元死亡，躯体失去表达能力，要眼睁睁地看着自己走向死亡，因此又被称作“渐冻症”。

所以，当刚刚四岁多的儿子攥着自己的手，当同为病友的湖北省卫健委副主任张定宇给出拥抱，蔡磊能清晰地感应到和他们肌肤接触，却无法给对方回应，甚而只能回一个踉跄。

近200年里，渐冻症的致病机理如“百慕大三角洲”，诡谲难测。即便生命科学和基因治疗等技术快速发展，绝大多数散发型ALS的病因仍然不明，不到10%的ALS亚型属于单基因突变，致病机理也仍在寻找和“破译”之中。

2021年中，蔡磊申请病休，逐步不再承担他长期任职的京东集团副总裁工作。段睿说，蔡磊的病情似乎在“加速变差”，实际上是匀速发展。

“它的发展是线性的，但外在表现不是。病人的神经（元）是一个一个死，但只有当少到只剩总量的约40%，你才有感觉。就好像100根筷子撑着一个平台，它是一根一根匀速倒掉的，但可能倒掉60根你才有一点自知，好像它歪了。”

“但现在也没办法知道蔡磊（的平台）还剩多少根筷子？”

“没有，如果能知道，这个病就能实时监测了。”

使者

有业内人士把ALS的致病过程称为“针对运动神经元的谋杀案”。如果能看到“案发现场”，弄清元凶和同谋，就像获得了科研的指南针。“探案”的关键线索之一在于，在患者去世后取出脑/脊髓组织（注：通常脑库仅收集全脑组织，但为了ALS研究需要同时留取脊髓组织），将切片进行神经病理分析。

位于杭州的国家健康和疾病人脑组织资源库（简称“国家脑库”）始建于2012年，属于非营利性机构。经过十年左右的建设，中国还成立了多家共同发起的中国人脑组织库协作联盟，目前共收集了千余例样本，但直到几年前，罕见病的标本不过寥寥几例。

“谁也不敢说这句话。”业内人士坦承。

这句话指的是：您愿意捐出自己的脑/脊髓组织吗？

在中国的文化里，对死亡的探讨素来讳莫如深。而科研者和患者之间听不到彼此的需求，患者也不免对“实验”带有戒备。“医生的天职是要提供治疗。和气息尚存的患者谈论捐献遗体和组织，意味着宣判医疗无能。患者也会觉着你要拿我的器官，是不是要卖钱做工具，要拿我去出名图利？”受访者们直言。

大脑是在人去世后自溶最快的组织。原则上，需要在捐献者去世后12小时内完成取材全过程。捐献者生前必须与家属及脑库谈妥，签署捐献同意书。去世后家属及时开具死亡证明，并在第一时间通知脑库，将遗体送到脑库实验室完成解剖，取出脑与脊髓组织。

取出脑和脊髓组织是专业度很高的操作，一般都由病理科的医生或解剖系的教授等资深团队来完成。但整个过程依然充满变数。新冠疫情期间，山西一位患者家庭表达了捐献意愿，但囿于业内规定，120车辆不拉遗体，殡仪馆的车也只能往返于逝者去世地和殡仪馆之间。最终是蔡磊团队联系中国器官移植发展基金会，几经周转联系到了太原人体器官获取组织（OPO）协调员，将患者的遗体运送到山西医科大学收取脑组织样本，才算圆满。但OPO仅限于在同一地区进行运输作业，其车辆也不能跨省跨市运送遗体。“说句极端的话，想做好事，却似乎还得‘找个对的地方死’！”一位知情者慨叹。

有充满爱心的捐献者不仅提出捐献脑和脊髓组织，还希望能捐献其他器官或组织，譬如角膜。“像角膜这样的组织是救活人的，伦理上当然优先于致力于科研的脑组织捐献。即便脑取材要争分夺秒，却需要尊重这样的优先次序。因为这也是逝者的大爱。”参与过脑组织捐献的人士表示。

2022年9月，蔡磊召开媒体见面会，宣布自己将在逝世后捐献遗体（特别是脑和脊髓组织），以此推进渐冻症科研——他将这称为“打完最后一颗子弹”。张定宇等千名渐冻症患者也表达了相同的志愿。

一千多个同意捐献的患者或家属（正常人的遗体和脑组织也可用于渐冻症科研），有不少都是蔡磊一个一个电话恳谈下来的。有欣然应允的，更多人经历过漫长的迟疑，与家人的冲突，磨合，同意，或反悔。

截至2023年1月，渐冻症患者遗体捐献已完成9例，成功保存脑组织和脊髓组织8例。之后不到半年，这个数字已突破两位数。

“看起来完成捐献的数量很少，但你知道每一个数字意味着什么？”蔡磊问我。

“意味着生命的消失。”他旋即自答。“他们都是英雄。”

5月下旬，他前往位于杭州的国家脑库参观。对着那些盛放捐献者脑组织的器皿，他久久说不出话。献花时，弓着的背发出微微的颤动。

一周之后，当我们坐在工作室院子里谈起脑库之行，两行泪水忽地从蔡磊眼眶里滴到面颊，习惯了低声言语的喉腔里，罕有地爆出长达十几秒的呜咽。

“帮我拿点纸巾。”蔡磊说。“我怕眼泪。它会蜇我，特别疼。”

器皿上没有标明捐献者的姓名，但蔡磊说他心里知道是哪些人舍身奉献。“是我让他们捐的……”他再次难掩抽泣。

在国家脑库看来，蔡磊走出中国文化观念的某些禁区，并组织如此大规模的ALS病理样本捐献，是改变历史的行为。采访时，供职于国家脑库的运动神经元病学者刘华清，想到了上世纪末同意参与美国流行病学博士斯诺登对AD的研究，并自愿捐献脑组织的678位修女。

“这六百多位修女和蔡磊，都是带着关怀的使者。他们没有被疾病和死亡打倒，而是从比自己更大的价值出发，为后人带来希望。我觉得蔡磊和这些ALS病人、家属们给了人世间一份gift of hope（希望的礼物）。”带着哽咽，刘华清一字一顿。

在蔡磊看来，这谈不上伟大。“我们不能要求每一个人成为一个完全利他、毫不利己的人，但我们应该鼓励一个人为他人去付出。这样这个社会才会更美好对吧？”

“马拉松”

徐婉姣曾经是神经内科医生，后来从事药物研发15年有余。家中有患绝症的亲人，她能领会到整个家庭因此遭受的消耗和“折磨”。“人与人之间最大的奢望是感同身受。在病友群里，蔡磊老师不是被照顾的人，而是照顾者和给予者。”

两年前，39岁的李先生在北京301医院确诊为ALS。为了照顾儿子，（他的父亲）李叔请两人专门给儿子拍背排痰，用肥皂给儿子洗身子、擦酒精；给儿子做抬腿动作，“一天抬一万多次”；鸡蛋、营养液、肉菜打成汁，每天分9次喂给儿子。

但李先生病情还是恶化得很快，呼吸衰竭后，他不愿接受“气切”（通过气管切开术可吸出痰液，防治严重肺部感染和窒息）。无奈之下，李叔在蔡磊家门口等了六七个小时，等到蔡磊回家上门劝说，儿子才同意气切维持生命。

李叔已经记不起，他是第几次随着蔡磊搬家而迁居了。“蔡总住到哪儿，我们就跟到哪儿。”“离蔡总近”，既能获得国内外研发的新动态，也许也能在符合条件时，有入组临床试验的机会，尝试新药，这是他们梦寐以求的。

“如果没有蔡总，我们活不到今天。”李叔不断地向我重复这句，又对蔡磊说，“你要坚持，我也要坚持。”

为了照顾李先生，全家每月光护理费就达6位数。但对更多的工薪家庭，渐冻症这样的罕见病成了压垮全家的大山。因病致贫患者的等药之路，犹如漫长的马拉松。他们把蔡磊比作“灯塔”，甚至有人用“神”来称呼，一提起他便泪流不止。

“被神化”并非蔡磊本心。但对病友的同情同理，不忍看到他们受苦，是他这次创业最大的源动力。

受访时，蔻德罕见病中心创始人黄如方对蔡磊的“自救”和创业利他行为表达了敬意。“但我们更应该考虑的是，在任何一个人看上去健康的时候都来关注罕见病，而不是靠一个企业家、一个名人得了这个病，他全力以赴，大家再围绕他，去感动、同情。作为患者不要只是躲在角落里哭，要发声，喊出自己的正当权益。”