孩子的血管也会“发炎”吗
大多数人都知道,人的嗓子会“发炎”,肺部会“发炎”,但很少有人知道血管也会“发炎”。血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病,可累及各类血管和多个器官,严重危害患儿的健康。那么,如果怀疑孩子患病,应该在哪个科室就诊?患儿确诊血管炎,需不需要住院?具体应该怎么治疗呢?
发病率低,
但严重威胁儿童健康
儿童血管炎的总发病率为50/10万,比较少见。根据病因,血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎。儿童原发性血管炎的病因不明确,可能与遗传、环境、感染等多种因素相关。继发性血管炎可由感染、恶性肿瘤、药物和其他风湿性疾病等引起。根据“发炎”的血管大小,可分为大血管炎,如大动脉炎;中血管炎,如结节性多动脉炎、川崎病等;小血管炎,如过敏性紫癜。儿童血管炎最常见的类型是过敏性紫癜和川崎病。儿童罹患血管炎可能造成多系统、多脏器损伤,引起冠状动脉扩张或狭窄、急性心肌梗死等严重后果,甚至可能危及患儿的生命。
儿童血管炎的相关症状
儿童血管炎缺乏特异性的临床表现,诊断和疗效评估相对困难,具体症状与病变血管的部位、损伤程度、血管炎的病理类型等有关。根据《中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识》,对于有持续不明原因发热、乏力、肢体疼痛、浆膜炎和急性期反应物增高等全身性炎症表现的患儿,应警惕血管炎的可能。
如出现原因不明的以下病变,更要考虑系统性血管炎的可能性:皮肤病变,如紫癜、溃疡、疼痛性结节、细小梗塞、网状青斑。呼吸道病变,包括持续加重的流涕、上呼吸道阻塞、鼻黏膜溃疡、鼻出血、鼻中隔穿孔、鼻骨破坏、咽鼓管阻塞致听力障碍、咳嗽、咳痰、痰中带血、血氧饱和度下降。肾脏病变,如肾性高血压、镜下血尿及蛋白尿。神经系统病变,如头痛、运动和感觉功能异常、抽搐、意识障碍。胃肠道病变,包括腹痛、便血、肠系膜动脉梗死、肠穿孔。心脏病变,如心力衰竭、心肌病、心包炎等病变。
儿童血管炎的诊断
血管炎属于自身免疫性疾病。家长如果怀疑孩子患病,可带其在儿童专科医院的儿童风湿免疫科就诊。儿童血管炎的诊断过程比较复杂,要进行多系统评估。就诊时,医生会详细询问病史,对孩子进行体格检查。按照需要,进行血液检查、尿液检查、心电图、超声、CT、PET-CT检查、磁共振检查等项目。通过相关检查,结合患儿的血管炎相关临床症状和体征,参照儿童血管炎分类标准,医师可以排除其他疾病的患病可能性,明确患儿是否罹患血管炎,具体类型、病情轻重程度,并确定治疗方案。明确诊断后,应尽早对患儿开始个体化治疗。
儿童血管炎的治疗手段
针对血管炎患儿,治疗的总体目标是改善症状、缓解疾病、预防疾病复发、避免药物不良反应、不影响患儿生长发育。不同类型的血管炎治疗方案不同,主要治疗手段为药物治疗和非药物治疗。
1.药物治疗
(1)一线治疗药物
常用药物为输注丙种球蛋白、口服糖皮质激素。对于病情严重的患儿,医师会根据具体情况加用免疫抑制剂,如静脉注射环磷酰胺或口服吗替麦考酚酯等。药物治疗有助于调节免疫反应,减轻患儿症状。
很多家长对于使用激素治疗有疑问,担心会影响孩子的生长发育。事实上,对于血管炎患儿来说,长期被疾病困扰,受发热、肠道病变的折磨,加之大量使用糖皮质激素进行治疗,的确可能影响生长发育。因此,为了尽可能降低不良影响,患儿要尽早配合治疗,控制病情,争取尽早减少激素的使用量,尽快停用激素治疗。根据笔者的临床经验,绝大部分进行规范治疗的血管炎患儿发育正常,较常人无异。
(2)生物制剂
治疗血管炎的生物制剂包括肿瘤坏死因子拮抗剂、白介素-6或白介素-1拮抗剂、JAK抑制剂等,主要作用是抑制免疫反应。相关药物有皮下注射、静脉输液、口服等多种给药方式。生物制剂属于二线治疗用药。如果患儿经过3~6个月的一线药物治疗后,经评估治疗效果不好,或存在预后不良因素,应考虑应用生物制剂。医师会根据患儿的实际情况,制定具体的用药方案。
2.外科手术治疗
如果患儿的病情严重,受累的血管狭窄或闭塞,导致相应脏器严重缺血,应进行外科手术治疗,使血管畅通。具体术式包括经皮血管腔内成形术、血管搭桥或血管内支架植入术等。经皮血管腔内成形术即经皮穿刺送入球囊导管等器材,使狭窄的血管得到扩张。经过手术,可恢复患儿机体正常的血液供应,保证脏器功能正常。
血管炎通过治疗,
能“去根”吗?
经过系统治疗,大部分川崎病和过敏性紫癜患儿能很快停药,复发的可能性比较低,预后良好。但大动脉炎、贝赫切特综合征(白塞病)等疾病不能彻底治愈,病程较长,病情容易反复。不过总体而言,如果及时确诊、配合治疗,大多数血管炎患儿的病情能得到有效控制。
孩子得了血管炎,
需要住院治疗吗?
绝大多数处在急性发作期的血管炎患儿需要住院治疗。在住院期间,患儿需遵医嘱正确用药,配合治疗,卧床休息,饮食宜清淡。家长应密切观察患儿症状,引导孩子放松心情,正确面对疾病。部分病情较轻的过敏性紫癜患儿,经风湿免疫科医生诊断、评估病情后,可以居家休养、监测症状、口服药物进行治疗。
血管炎患儿的生活护理
待患儿病情稳定、出院后,如果精神和身体情况有所好转,可以尽早恢复正常的学习、生活。饮食方面,有肠道病变的患儿,要循序渐进地恢复正常饮食。其他患儿的饮食做到营养均衡、口味清淡即可。可以让孩子适当补充钙质,预防长期使用糖皮质激素导致的钙质流失。患儿可以适当参与体育活动,运动时应注意控制强度和时间,避免剧烈运动。家长应遵医嘱定期带患儿复查。