重症肌无力来“敲门”他们抱团前行

“给力嘉年华”

2024年6月14日，我走进了北京鸟巢旁一家酒店的会场。未来三天，这里将召开第六届中国重症肌无力大会，举办第10个“6·15重症肌无力关爱日”有关活动。 10年前，在北京市民政局、北京市社工委的支持下，由北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心（以下简称“爱力”）联合全国重症肌无力患者、医生、政府、媒体与社会公众，在鸟巢举办了国际上首个“6·15 重症肌无力关爱日”活动。

工作间里，爱力的成员正在为第二天的开幕式忙碌。爱力是国内唯一一家深度服务于中国重症肌无力患者的机构，创办人张海连和清昭皆是患者。至今，组织内仍有半数以上的成员深受重症肌无力、慢病和残障的困扰。

重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是由神经—肌肉接头处传导障碍引起的自身免疫性疾病，症状包括眼睑下垂、复视、四肢无力、吞咽困难、言语不清等。病情严重时，患者需要用呼吸机辅助呼吸，甚至引发“重症肌无力危象”，危及生命。任何人都可能后天突然患病，中青年女性是高发人群，往往潜伏于人的亚健康状态期。

根据香港中文大学深圳研究院罕见病真实世界数据实验室研究发布的《2022中国重症肌无力患者健康报告》（以下简称《报告》），中国重症肌无力发病率为6.8/百万，女性发病率略高。住院死亡率为千分之14.69，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。1672年，英国医生托马斯·威利斯（Dr.Thomas Willis）首先描述了重症肌无力的症状。1895年，德国医生弗里德里希·乔利（Dr.Friedrich Jolly）首次用“myasthenis gravis pseudo-paralytic（假麻痹性重症肌无力）”来命名。2018年5月22日，国家卫生健康委牵头发布了《第一批罕见病目录》，共涉及121个罕见病病种，重症肌无力在列。

2013年2月8日，张海连和清昭一同创办了爱力，旨在为重症肌无力患者提供一个相互慰藉的场所，希望将疾病治疗普通化、病友康复常态化、生活工作正常化、普及防治大众化。从2013年起，每年6月15日交替举办中国重症肌无力大会（双数年）和中国重症肌无力与神经免疫医药创新公益高峰论坛大会（单数年，首届于2021年举办）。大会举办前，全国各地的重症肌无力患者通过报名，最终有200位左右齐聚现场。清昭告诉我，最初举办大会时，大家见面第一件事就是拥抱，往往第一次拥抱都会泪流满面，哭两三次，再见面才变成笑容。“第一次是哭终于见到和自己一样的人，第二次哭是卸下心中各种各样的委屈，第三次是笑以后的路有了陪伴。”

开幕式结束当晚是名为“给力嘉年华”的文艺演出，大多数节目由病友完成。在休息间，我见到了当晚的主持人马妮，她也是一名重症肌无力患者。她穿着白色礼服，一边手作扇子扇风，一边与另一位主持人大策对台本。

马妮曾是湖北省襄阳市歌舞剧团的长笛演奏员，1996年出现重症肌无力症状，误诊一年才确诊。病情稳定后，她调入本地广播电视台做播音主持，一度一个晚上主持4个栏目。2000年，因工作强度过大病情复发。

她冲丙球、打环磷酰胺、用激素，一个月胖了好几圈。治疗告一段落后，她花了一年半时间恢复身形，重新出镜，主持一档直播节目。直播压力大，她常失眠，病情再次复发。她向领导提交了长期病假条，开始接受正规系统的治疗，现在在不影响身体的情况下做录播节目和后期配音，已与重症肌无力共处28年。

“刚还跟爱力的工作人员聊天，他们说这几天每天熬夜。这病需要休息，有个伙伴说这大会每办一年就要休息好久，但是每次还铆足劲办。”马妮说，“我真是佩服她们。”

她又聊起了一位12岁的患者邹梦遥，“我上午还在跟遥遥聊天，感觉小女孩现在心理状态不是太好。小女孩到年纪了，知道美了，激素一吃身子胖起来，很容易有心理负担。”

邹梦遥出生4个月后，家人发现她睡醒时眼睛睁得很大，有时候却睁不开。辗转多家医院，才在医院诊断出重症肌无力，从此靠吃药维持。一岁半时，她父亲在工地高空作业中摔下，头骨受伤，被判定为智力残疾。又过了一年半，她的母亲顶不住生活压力离婚出走。从此，她由爷爷奶奶照顾。

爷爷奶奶有慢性病，靠务农维持生计。邹梦遥和父亲都是残疾加低保，每年民政和残联部门都给予一定数量的救助金，她在学校每学期也享受助学金，成都市慈善会偶有书籍赠送。这些救助金勉强够平时吃药，如果需要更多治疗只能借钱。

邹梦遥的病情逐年加重，四肢感到无力，说话和走路都不如从前，有时甚至没力气刷牙。长期吃药导致她身材矮小、体重肥胖、脸色不正常，如此恶性循环。她知道自己生病后，越发暴躁、孤僻、自卑，很少主动跟别人打招呼。学校的老师回忆，孩子其实很懂事，怕给家人添麻烦，不会像小时候一样撒娇，常默默做自己的事情。

邹梦遥喜欢画画，她很想去课外班学习，但家里经济条件有限，每次提出只得到奶奶的言语安慰。这次大会的主视觉取材于她的画作：彩虹夜空铺满白纸，流云从底端划过，星星散落四周，像白鸽张开翅膀。

在上午举办的开幕式中，邹梦遥最早上台，主持人问：“我们看到色彩、看到生命，看到这么多绿色，已经看到了遥遥对于生命的热爱和生活的热爱，给我们说一说为什么会画出这样一道彩虹呢？什么时候画的？”遥遥回答：“因为我在家里没有事干，所以我就想着画一幅画。”主持人接着问：“为什么要画这个呢？为什么是彩虹？彩虹是你印象当中这么多颜色的吗？”遥遥面无表情地说：“是的。”

晚会开始后，在《小小的梦想》歌舞中，邹梦遥现场绘制了一幅画，她不发一言，但脸上终于有了笑容。

嘉年华上每个节目的名字都宏大又昂扬。为数不多的节目中穿插着嘉宾致辞和两轮颁奖，耗时几乎与节目时间等长。

细看节目，光是诗朗诵就有三个（诗作都来自病友的作品），其中两个表演者是同一批人，节目分别名为《生命的力量》和《做最好的自己》。同一个舞蹈演员表演了三个舞蹈节目，分别是《小小的梦想》《关于孤独那些事》和《舞动生命》。黑龙江的病友李采访表演了脱口秀《爱的旅程》，演到一半她忘词了，在台下观众的掌声中完成演出。一位健康演员的精致声音跟其他节目仿佛不在同一个场域。在一个耗时20分钟的串烧表演中，一位患者表演了一段太极剑，四位患者各唱了一首歌，几位患者合打了一套八段锦；最后在一位河南患者的豫剧选段《七品知县卖红薯》中结束，他声音微抖，有点跑调，力竭作结：“常言道，黑夜过去是明天，大！步！朝！前！”

台下是全国各地赶来参会的患者，他们没有吝惜一点掌声，有的甚至感动落泪。马妮在休息室看节目单时说：“患者们能表演什么呢？这已经让大家用尽全力。”

这或许是重症肌无力患者社会现状的浓缩：竭尽全力在爱与生命的名目下努力活着，在奇迹与苟延间喘息。在非患者眼里，这一切值得尊重、可以理解，但无法感同身受。只有在同样病情的患者眼中，大家才能彼此喝彩，欢笑哭泣，抱团取暖。就像第一个节目打下的基调——合唱歌曲《和你一样》。清昭嘴里的两次痛哭与一次大笑，此刻拥有了更宽广的隐喻。

误诊

开幕式上，和邹梦遥一起登台的是爱力理事之一阿奔。阿奔的母亲是一位重症肌无力患者。18年前，她眼睑无力，去眼科看了一段时间也不见好转。一次复诊时，同楼层的神经内科恰好有一位同名的患者，她听错后进入，误打误撞，得以确诊，开始接受治疗，至今已经17年。10年前，他和母亲走进了首届重症肌无力大会，耳闻目睹了近两万名病友与疾病共存的长路。

首都医科大学附属北京同仁医院是眼科专科医院，该院神经内科主任、主任医师王佳伟回忆，很多病人到眼科就诊，但眼睑无力实际上不单纯是眼睛有问题，只是病人没有发现。“我们也确实跟眼科、其他学科做了很多的沟通，很多患者早期被诊断为眼科疾病，治疗完全不一样。”王佳伟说。

大多数患者没有阿奔的母亲这般幸运，误诊是大部分重症肌无力患者的首要困境。根据《报告》，受访患者中有58.3%的患者曾被误诊，多被误诊为眼部疾病、感冒/鼻炎/咽喉炎、颈椎病、心理疾病等。不少重症肌无力患者都有过辗转多个医院、城市求医的经历。他们在漫长的误诊中耽误了最佳治疗时机。

薇薇就曾遭遇误诊。2018年，薇薇眼睑有些下垂，视物不太清楚；2019年，同事告诉她，听她讲话像含着一口水，她才意识到自己言语有些囫囵。她以为是工作压力大，加上有些地包天，或许因此受影响。她去医院查了心肝脾肺肾，做了脑部CT，医生诊断为抑郁症，建议她做心理疏导。“我觉得我很开朗，没有（抑郁症）。”薇薇不认同医生的诊断。

到2022年上半年，她与人沟通已经需要借助纸和笔，眼睛几乎睁不开，吃饭不停地噎住，喝口水也会被呛。她改吃流食，一小口一小口喝，依然止不住咳嗽，液体从鼻孔流出。她迅速消瘦，1.72米的身高体重刚过80斤。她再次就诊，因为走路不稳，在北京又没有亲人，她请了一位陪诊。做了一系列检查后依然没有结果，陪诊建议她改去宣武医院，“那里神经内科比较好。”看病后，她确诊重症肌无力。

“过去，很多城市的医生都不知道有这个病，有的医院甚至连神经内科都没有。”清昭说，20年前，她也曾被误诊。那时，国内对重症肌无力的认知远不如现在。北京医院神经内科主任医师殷剑1999年入职，在他印象中，刚毕业时全国做重症肌无力的大夫非常少，即使在北京也只有两家医院在收。

2001年入夏，26岁的清昭突然口齿不清、全身疲劳，而她已长期无力。她跑遍了烟台市各大医院检查，分别被诊断为面瘫、颈椎病、线粒体和精神病。2002年春节，她终于在外地一家医院的神经内科被确诊为重症肌无力。病情已经蔓延到全身，吃馒头用牛奶泡烂下咽还会被噎，吃一小碗鸡蛋羹需要两个小时，喝水会从鼻腔倒流，腿迈不上楼梯。尽管通过治疗稳住了病情，但她的面部和喉咙的肌无力已经难以逆转。她本是一名记者，疾病让她再无法清晰表达。遇到K、J、Q等依靠喉部和两颊肌肉发声的声母，她用尽力气也难使之振动摩擦，只能以平滑的“A、O、E、I、U、ü”代替。一天夜里，她看着月亮，写下“风清秋塘晚，月昭苦莲心”，从中取了笔名“清昭”。

早期重症肌无力症状集中在眼外肌无力（约70%-80%），表现为眼睑下垂、睁眼无力、斜视、复视等；骨骼肌受累导致的疲劳和肌无力，通常表现为晨轻暮重，活动或劳动后症状加重，休息后减轻。感冒、过度疲劳、月经、妊娠、精神刺激、预防接种等也常常使病情加重；面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌受累（约5%-15%），主要表现为闭眼不全、表情淡漠、苦笑面容、不能鼓腮或吹气、咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳等。