一起抓住这生命微光

“我们科有40年历史了，但这种疾病是我们科遇到的第一例。”说起近日这例罕见病患者的救治过程，北京大学首钢医院血液科负责人、副主任医师王明迪感慨地说。从患者生命垂危到转危为安，这场生命奇迹的背后，是患者和家人在求医路上“不放弃一丝微光”的坚持，也是医疗团队无数个日日夜夜一起过五关斩六将的艰辛突破。

确定病因一波三折

2023年10月下旬，李莉（化名）发现自己的左手突然变得不听使唤了，无论如何使劲儿，她都抓不住近在眼前的物品。到当地医院接受颅内磁共振检查后，她发现自己存在颅内右侧额顶叶占位。

“颅内占位还得看病理检查结果，这需要经颅穿刺或者开颅手术才能明确。相比开颅手术，颅内立体定位穿刺活检风险小一些。”王明迪介绍说。转到北京一家医院后，李莉接受了颅内立体定位穿刺，病理结果为阴性。由于这家医院没有床位，李莉被转到一家专科医院进行治疗。按照既往的经验，当时的主治医生排除了她患有淋巴瘤的可能，考虑为中枢神经系统血管炎，并给予大剂量激素加化疗药物和靶向药物治疗。

但是，药物没能起效，李莉逐渐出现左侧上下肢肌肉无力加重，以及嗜睡的情况，还形成了双下肢腓静脉血栓、双侧小腿肌肉静脉丛血栓，病情更加严重了。

李莉的病情进展让医生们感到困惑：如果不是中枢神经系统血管炎，那就是原发中枢神经系统B 细胞淋巴瘤？但是，前期用药按理说对B细胞淋巴瘤是有效的，怎么也不至于让病情加重啊？

“虽然原发中枢神经系统B 细胞淋巴瘤的发病率很低，但在所有原发中枢性淋巴瘤里，B细胞来源的病例是最多的。就李莉的情况而言，虽然当时的病理结果没有完全明确诊断，但无论是从中枢神经系统血管炎考虑，还是从原发中枢神经系统B细胞淋巴瘤考虑，前期用药都是可以起到一定作用的。事实上，药物不仅没能发挥治疗作用，反而产生了副作用，确实是比较令人费解。”王明迪说。为了确定病因，患者不得不接受开颅手术，最后得到的结论是原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤。

原发中枢神经系统淋巴瘤是原发于脑、眼球、软脑膜和脊髓，而未累及全身的结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤，年发病率仅为0.4/100000～0.5/100000，而T 细胞淋巴瘤这种类型仅占原发中枢神经系统淋巴瘤的2%，属于罕见疾病，且治疗药物种类极少。

两难选择 争分夺秒

确诊即为重症，2023年年底，为了寻找一线生机，李莉在家人的陪伴下来到北京大学首钢医院血液科，接受王明迪团队的治疗。由于使用了大剂量激素和靶向药物，李莉的免疫功能很差，不仅身体活动不了，还发着高烧，意识也不清醒，整个人的状态很不好。

全面掌握患者病情后，王明迪会同北京大学肿瘤医院中枢神经系统淋巴瘤专家、主任医师邓丽娟，共同组成专家团队会诊。当时，李莉的病情危重，治疗非常紧迫。一方面，中枢神经系统淋巴瘤进展迅速，患者的嗜睡、偏瘫加重，且有间断的意识障碍，接受化疗已是迫在眉睫；另一方面，患者高热合并肺部严重感染的情况又让医疗团队犹豫，因为化疗可能加重感染，导致患者呼吸衰竭，甚至危及生命。

“通常来说，患者如果有感染的情况， 都是先接受抗感染治疗， 待情况稳定后再开始进行抗肿瘤治疗。但是，李莉能选择的抗肿瘤药物本来就有限，如果晚用一天甚至晚用半天，她都有可能因病情加重而殒命。”在综合分析、全面评估并取得患者家属同意后，王明迪决定“双管齐下”，在进行有效抗感染治疗的同时进行化疗，为肿瘤治疗争取时间。

李莉住院当天，医疗团队即为其开启了绿色通道，让她第一时间接受了骨髓穿刺及活检，并快速完成颅内磁共振检查、胸腹盆腔CT检查等。肺部CT 检查结果出来后，医生考虑到李莉的肺部感染很特殊，可能是肺孢子菌肺炎，便联系呼吸与危重症医学科副主任医师孙培培开展紧急会诊，以最快的速度明确了病原菌，及时开展有针对性的抗感染治疗。

“所有治疗措施都是以最快的速度往前推进的，因为患者的病情要求我们必须分秒必争。”王明迪说。

绝大多数化疗药物无法进入人体血脑屏障，李莉这种中枢神经系统淋巴瘤患者必须选择大剂量的相关注射药物。“一些免疫性疾病患者用这种药可能是按毫克计算的，但中枢神经系统淋巴瘤患者用药要按克计算，剂量大， 副作用也大。用药不当会让患者出现口腔溃疡、浆膜腔积液、肾功能不全等严重并发症，甚至危及生命。”王明迪介绍。在用药过程中，医护团队严密监测出入量，力争做到治疗浓度既达标达效，又不会引起任何并发症。“无论是对患者还是对我们来说，治疗的每一步都很重要。”

双向奔赴 完成突破

“双管齐下”的精准治疗策略，使李莉获得了良好的疗效：她的体温逐渐恢复正常、炎症指标下降、喘憋症状明显好转，复查胸部CT 时，发现病变较之前明显吸收。可喜的是，原发中枢神经系统淋巴瘤也得到完全缓解，为后期接受巩固强化移植治疗创造了良好条件。李莉由入院时高热、卧床、嗜睡、奄奄一息的状态，转变为可独立、缓慢行走。她和家人的脸上都露出了久违的笑容。

治疗过程虽然艰辛，但说起这个过程中的殚精竭虑，王明迪还是被李莉家人的坚持感动了。“跟李莉的爱人谈治疗方法的时候，他总是全力支持，意思就是只要医生认为需要，他就能随时签字，至于怎么治疗，他完全听我们的。”

有一件事令王明迪印象深刻。李莉需要的一种特效药物是临时采购的， 由于客观条件的限制， 有一次李莉治疗时，突然面临药物断供的风险。王明迪尝试联系了其他医院，让李莉先到这家医院治疗一次，然后再回来，治疗费用也可以走医保报销。但是， 李莉的家人坚持在王明迪这里继续治疗。“他们提出自费购买药物，就地接受治疗的方案……我能充分感受到他们对我们的信任。”王明迪说。幸好，在医院药剂科工作人员的积极协调下，李莉及时、顺利用上了药。

住院期间，李莉特别想洗头发，护士贾奇雯别出心裁，为她推荐了专用的洗头盆。患者头部仰靠在盆上，盆下接一个大塑料袋，洗头水顺着袋子流到桶里，既不会弄湿衣服和床单，患者洗着也不费劲儿。头发干净了，李莉那几天都特别高兴。在王明迪看来，从精神、情感、心理上呵护患者，有时作用会胜过药物。

疾病治疗是一个连续的过程。李莉的阶段性治疗获得明显疗效后，她在外院进行了自体造血干细胞移植。之后，她又回到北京大学首钢医院定期复查。对她来说，这里熟悉的环境、放心的团队、暖心的细节，都是她离不开的。目前，李莉的身体状况良好，生活基本自理，新的生活画卷正在她面前铺展开来。

出镜专家 王明迪

王明迪，北京大学首钢医院血液科负责人，医学硕士，副主任医师。北京医师协会血液内科专科医师分会理事，中国民族医药学会血液病分会理事，北京市健康科普专家。长期从事白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液病的综合诊治工作，尤其擅长淋巴瘤危重症救治。

了解一下原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤

原发中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病的发病机制尚不明确， 病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。该病可发生于任何年龄段的人群，但发病高峰在40～50岁。据统计，原发中枢神经系统淋巴瘤的年发病率为0.4/100000～0.5/100000，占中枢神经系统肿瘤的2%，90%以上的患者病理类型为弥漫大B 细胞淋巴瘤，T 细胞来源和NK 细胞来源的原发中枢神经系统淋巴瘤比较罕见。