重症肌无力用药，当心这个问题

最近，张大妈发现自己的上眼皮耷拉，看东西有时还重影，但休息一下就缓解了。她以为是累的也没当回事，但半个月过去，她的眼睛仍未好转。在当地医院进行眼科检查后，医生告诉她可能是重症肌无力，需要到神经内科就诊。什么是重症肌无力？这种疾病该如何治疗呢？

什么是重症肌无力

正常情况下，人体神经系统通过释放化学信使作用于神经肌肉接头处的受体，从而刺激肌肉收缩。而重症肌无力患者由于神经肌肉接头传递障碍，造成肌肉收缩无力，引发一系列症状。这些症状表现为波动性无力和易疲劳，呈现“晨轻暮重”的特征，即早晨症状轻，下午症状加重，活动后加重，休息后可减轻。其中，对称性或非对称性上睑下垂（上眼皮耷拉）或双眼复视（重影），是患者最常见的早期症状，见于80% 以上的重症肌无力患者。

随着病情进展，重症肌无力患者会出现全身症状，如吞咽困难、咀嚼无力、四肢无力、呼吸困难等。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生危及生命的肌无力危象。我国重症肌无力的发病率约为0.68/10万，女性的发病率略高，各个年龄阶段均可发病。

当前，重症肌无力的治疗分为药物治疗和手术治疗两种。药物治疗主要包括症状性治疗、免疫抑制治疗和短期免疫调节治疗。

三大类药物控制病情

药物治疗重症肌无力，具体要根据患者的病情和医生的建议确定治疗方案。同时，患者还要遵医嘱定期复查，及时根据病情调整用药，才能更好地控制病情，提高生活质量。

1. 症状性治疗用药。

溴吡斯的明片是临床常用的改善重症肌无力症状的药物，是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，也是初始治疗的首选药物，可缓解、改善绝大部分重症肌无力患者的临床症状。

根据患者病情及患者对药物的敏感程度，可以个体化及分次使用，一天最大剂量为480 毫克。溴吡斯的明片的常见副作用有恶心、腹痛腹泻、心动过缓、出汗增多等。

2. 免疫抑制治疗用药。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，因此需要免疫抑制进行对因治疗。免疫抑制治疗药物包括糖皮质激素、非激素类传统免疫抑制剂、靶向生物制剂等。

糖皮质激素临床常用药物主要包括醋酸泼尼松和甲泼尼龙，个体化使用可以大剂量冲击治疗或者小剂量缓慢滴定增加，患者症状缓解后逐渐减量。部分患者服药2～3周后，症状会出现一过性加重，并有可能出现肌无力危象。因此，使用糖皮质激素前，医生会评估患者的病情，选择合适的时机加用糖皮质激素。长期服用糖皮质激素会引起体重增加、低血钾、血压和血糖升高、白内障、骨质疏松症、消化道症状等不良反应。患者要重视这些不良反应，科学使用药物，必要时遵循医生的建议，接受补钾、补钙、抑酸等预防性治疗。

非激素类传统免疫抑制剂这类药物包括他克莫司、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。非激素类传统免疫抑制剂在糖皮质激素减量及预防复发方面，发挥着重要的作用，但部分药物存在起效慢、疗效不佳、治疗窗窄、药物相互作用多，以及对免疫系统的抑制作用缺乏特异性和选择性等问题。因此，患者在使用时需要监测血药浓度，避免联用存在相互作用的药物。长期使用非激素类传统免疫抑制剂的患者需要注意相关不良反应，如骨髓抑制、感染等，在使用过程中定期监测血常规、肝肾功能等。

靶向生物制剂随着生物医学技术的蓬勃发展，越来越多的高效靶向生物制剂应用于临床。目前，我国用于治疗重症肌无力的靶向生物制剂主要是利妥昔单抗注射液、依库珠单抗注射液、艾加莫德a 注射液。这些药物为患者提供了新的用药选择，临床医生会根据患者的情况选择使用。

3. 短期免疫调节治疗用药。

对于病情快速进展、危及生命的情况，医生会使用短期免疫调节治疗，包括血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。

当心让病情加重的药物

重症肌无力是一种慢性病，患者常需要长期服用药物控制症状，预防复发。然而，很多因素都可能会加重患者的病情，包括感染、怀孕、手术、药物、情绪压力等。患者需要特别关注某些药物加重病情的情况，这些药物主要包括以下几类。

1. 对神经肌肉接头有直接作用的药物。

抗菌药物抗菌药物是导致重症肌无力加重的常见药物之一，主要包括喹诺酮类、氨基糖苷类、阿奇霉素等。

心血管药物心血管药物如β 受体阻滞剂、部分抗心律失常药（奎尼丁）等，已被证明可引起重症肌无力患者病情加重。因此，患者要慎用此类药物。

神经系统药物这类药物包括镇静催眠药，如艾司唑仑、地西泮等；部分抗癫痫药物，如苯妥英钠等；部分抗精神病药物，如氯丙嗪、碳酸锂等；部分麻醉药物，如吗啡、哌替啶等。

2. 影响免疫应答的药物。

影响免疫应答的药物主要是抗肿瘤药物，包括免疫检查点抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂。免疫检查点抑制剂让多种肿瘤的治疗有了新的手段，但随着免疫检查点抑制剂的使用增加，免疫治疗相关的不良反应也越来越多地被报道。重症肌无力就是使用免疫检查点抑制剂后产生的一种罕见的免疫相关不良反应，严重者可以危及生命，因此要高度重视。

以上部分药物可在药店购买，重症肌无力患者一定要留意，使用前仔细阅读说明书，有疑问及时咨询药师。