干燥综合征不仅仅是口干眼干

作者: 张学武

冬春季节,天气干燥,很多朋友会有眼干、口干的感觉。为了缓解口干,有人就增加饮水次数,可是并没有改善,严重者还会发生口腔溃疡。眼干的朋友多半以为是犯了眼疾,自行使用滴眼液或人工泪液,可是也不见好转。有以上情况的朋友,这个时候要警惕,这种症状也有可能是一种免疫性疾病的表现。

什么是干燥综合征

干燥综合征是一种以口干、眼干为突出表现的系统性自身免疫病,病理特征为全身外分泌腺淋巴细胞灶性浸润、高球蛋白血症性小血管炎,又称自身免疫性外分泌腺病或自身免疫性外分泌腺上皮炎。该病临床表现为唾液腺和泪腺炎症引起的口干、眼干,也可能会出现皮肤黏膜、关节肌肉,肺、肾、肝、血液、甲状腺、神经等器官损害。

干燥综合征分为原发性和继发性两类,后者是指继发于某种诊断明确的风湿免疫病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、系统性血管炎等。原发性干燥综合征指不伴有任何一种明确的风湿免疫病,好发年龄在30 ~ 50 岁,中国人群患病率为0.29% ~ 0.77%,60 岁以上人群的患病率为3% ~ 4%,也可见于儿童。据推算,中国的干燥综合征患者有700 万。

不仅仅是口干眼干

有人可能会说,干燥综合征听起来并不严重,不就是口干、眼干嘛。可不要被简单的病名所蒙蔽,这种疾病严重时甚至可以引起全身器官的损害。

首先,口干燥症患者不仅表现为持续口干,进食时需频频饮水,还会发生舌面干裂、口腔溃疡。相比之下,秋冬干燥是因为气候变化所导致的非器质性口干、眼干、皮肤干燥。这种“燥”主要是体表蒸发与补水不及时造成的短期不适,可以通过加湿器、皮肤喷雾或外用润肤品,以及食疗得到改善。此外,近50% 的口干燥症患者还有不易控制的进行性龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

眼干燥症患者表现为干燥性角膜炎,因泪腺分泌的泪液与黏蛋白减少而出现眼干涩、泪少、异物感等症状,严重时哭而无泪。少数患者眼睑缘有反复的化脓性感染、结膜炎、角膜炎等,严重时发生角膜穿孔、失明。部分患者出现反复的腮腺肿大,可累及单侧或双侧,大多于1 ~ 2 周后自行消退。

约有2/3 的患者出现系统损害表现。约1/4 的患者有高球蛋白血症性皮肤血管炎;30% 左右的患者有雷诺现象;30% ~ 50% 的患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为Ⅰ型肾小管性酸中毒,小部分患者的肾小球损害较明显,出现大量蛋白尿,低白蛋白血症甚至肾功能不全,预后较差;肺间质病变是干燥综合征最常见的呼吸系统病变,小部分较重的患者可出现进行性呼吸困难、劳动力减退、夜间干咳和低氧血症;高达70% 的干燥综合征患者有萎缩性胃炎;15% 有胰腺外分泌功能异常;自身免疫性肝病见于约20% 的患者;累及神经系统者多达5% ~ 10%,以周围神经损害为多见。

此外,干燥综合征还可出现免疫性溶血性贫血、白细胞减少和(或)血小板减少;发生淋巴瘤的概率显著高于正常人群;部分患者合并自身免疫性甲状腺炎,出现甲状腺功能减退等临床表现。

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满足哪些条件才是干燥综合征

某些糖尿病、甲减、尿崩症以及丙型肝炎患者,长期口服安眠药或精神类药物的人,也可能出现口干症状。老年性外分泌腺体功能下降、长期饮酒抽烟、秋季多风、精神紧张、长时间说话等原因可能使患者出现一过性口干。而眼干也是结膜炎、角膜炎患者的常见症状。

所以,并非出现口干眼干就一定是干燥综合征。值得注意的是,某些确诊的干燥综合征患者并不一定存在明显的口干或眼干症状。

如何确诊干燥综合征

本病女性多见, 男女比例为1 ∶ 9 ~ 1 ∶ 20,起病多隐匿,口干、眼干、关节痛、疲乏症状间歇出现,多数患者很难说出明确的起病时间,导致临床出现症状至确诊的平均时间长达3 ~ 5 年。

但并非所有的口干、眼干都是干燥综合征。如果您有以下情况,首先要警惕是否患上这种疾病。

口腔症状需满足以下至少一项:

①即使正常饮水,每日感到口干,持续3 个月以上。

②成年后腮腺反复肿大或持续肿大。

③吞咽干性食物(如馒头、饼干等)需要用水送服。

眼部症状也需满足以下至少一项:

①每日感到不能忍受的眼干,持续3 个月以上。

②有反复的沙子进眼或磨砂感觉。

③每日需使用人工泪液大于3 次。

还有其他一些预警信号,比如出现难以控制的龋齿,牙齿逐步变黑、片状脱落,最终只留残根;口腔反复感染,反复出现牙周病;想哭却哭不出来,欲哭无泪;下肢出现米粒大小边界清楚的红色丘疹,压之不褪色,10 天左右可自行消退;不明原因的关节痛、肌痛、乏力等。

当你出现上面这些症状,就需要到医院的风湿免疫科进一步检查。

血液检查

自身抗体中的抗SSA 抗体、抗SSB抗体以及抗Ro-52 抗体,与干燥综合征密切相关,当然还存在其他抗体,如α- 胞衬蛋白、抗毒蕈碱受体3,后两项还未常规开展。

唾液腺功能检查

包括唾液流率、唾液腺ECT、腮腺造影等无创性检查,以及有创性检查——唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润,后者被视为诊断干燥综合征的“金标准”。

泪腺功能检查

滤纸试验(Schirmer 试验)、泪膜破碎时间(BUT)、角膜染色试验等,可以评估眼干燥症及其程度。

干燥综合征目前尚无根治的办法。治疗的目的是改善症状,比如预防因口、眼干燥造成的局部损伤,积极防治因异常免疫反应引起的脏器损害。

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